🔮بیماری فاویسم معروف به بیماری حساسیت به باقلا
🔮فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
______
این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل میکند و درحین این عمل NADPH تولید می‌شود.گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت‌ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت میکند.
________
در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می‌شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می‌بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شوند.در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع ۵ تا ۲۵ درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰٫۵ درصد است. در ایران، فراوانی آن ۱۰ تا ۱۴٬۹ درصد می‌باشد.
___
🔮تشخیص:
تشخیص با اندازه‌گیری سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبول‌های قرمزاست.
_______
🔮نكات مهم:
فرد مبتلا به فاویسم نمی‌تواند خون اهدا کند.
باوجودی که فاویسم معمولاً تا ۱۰ سالگی به صورت حاد عمل میکند ولی فرد مبتلا باید موارد پیشگیری را رعایت نمایدو گاهی در سن ۳۰ تا ۴۰ سالگی نیز تشخیص داده می‌شود.
_______
🔮درمان:
درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می‌برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می‌شود.
کاربر برتر مـاه
